हाल के एक अध्ययन के अनुसार, एक प्रकार का केंद्रीय तंत्रिका तंत्र कोशिका, माइक्रोग्लिया मुख्य रूप से लेह सिंड्रोम में न्यूरोनल मौत और इस माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी से संबंधित न्यूरोलॉजिकल लक्षणों के लिए जिम्मेदार है।
इस शोध को रोग के माउस मॉडल का उपयोग करके मापा गया था।
अध्ययन के निष्कर्ष यूनिवर्सिटीट ऑटोनोमा डी बार्सिलोना के इंस्टीट्यूट डी न्यूरोसाइंसेस के शोधकर्ताओं के एक समूह द्वारा किए गए थे और आईएनसी से जांचकर्ता जुआन हिडाल्गो और यूएबी के सेल बायोलॉजी, फिजियोलॉजी और इम्यूनोलॉजी विभाग द्वारा समन्वयित किए गए थे।
परिणाम जीएलआईए पत्रिका में प्रकाशित किए गए थे।
लेह सिंड्रोम माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी का सबसे आम रूप है।
रोगों के इस समूह का कारण माइटोकॉन्ड्रिया की खराबी है – कोशिका को ठीक से काम करने के लिए ऊर्जा पैदा करने के लिए जिम्मेदार अंग – माइटोकॉन्ड्रियल आरएनए या सेलुलर डीएनए में उत्परिवर्तन के कारण।
लेह सिंड्रोम में, जिन अंगों और ऊतकों को अधिक ऊर्जा की आवश्यकता होती है, जैसे कि मांसपेशियां या मस्तिष्क, सामान्य रूप से कार्य नहीं कर सकते हैं, जिससे इससे पीड़ित लोगों में बहुत गंभीर मोटर और श्वसन संबंधी समस्याएं होती हैं।
पिछले अध्ययनों ने लेह सिंड्रोम माउस मॉडल के दिमाग में उच्च न्यूरोइन्फ्लेमेशन का वर्णन किया था, लेकिन रोग के विकास पर इसका प्रभाव अज्ञात था: सुरक्षात्मक, हानिरहित या हानिकारक।
वर्तमान अध्ययन में, शोधकर्ताओं ने पाया कि सूजन न्यूरोनल मौत का कारण बनती है और इस प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार मुख्य तत्व माइक्रोग्लिया कोशिकाएं हैं।
ये कोशिकाएं, जो सामान्य परिस्थितियों में तंत्रिका तंत्र को बाहरी या आंतरिक आक्रमण से बचाती हैं, माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन के साथ न्यूरॉन्स पर हमला करती हैं, जिससे उनकी मृत्यु हो जाती है।
अध्ययन में, शोधकर्ताओं ने Pexidartinib (PLX-3397) नामक एक दवा का उपयोग करके माइक्रोग्लियल कोशिकाओं को दबाने के प्रभाव का विश्लेषण किया।
“माइक्रोग्लिया को हटाने के साथ, मोटर समस्याओं को प्रकट होने में अधिक समय लगा, और जीवन प्रत्याशा अधिक थी।
इसके अलावा, जब उनके दिमाग का अध्ययन किया गया, तो हमने पाया कि बहुत कम न्यूरोनल नुकसान हुआ था,” लेख के पहले लेखक केविन एगुइलर कहते हैं।
“यह दवा, हालांकि यह बीमारी के इलाज के लिए एक अच्छा उम्मीदवार नहीं है, न्यूरोइन्फ्लेमेशन प्रक्रिया के प्रभाव की पहचान करने और यह समझने में एक महत्वपूर्ण उपकरण रहा है कि न्यूरोनल नुकसान कैसे होता है,” वे कहते हैं।
अध्ययन ने आईएल -6 की भूमिका को भी देखा, एक प्रोटीन जो सूजन गतिविधि को नियंत्रित करता है और माइक्रोग्लिया की गतिविधि को निर्देशित करता है।
“हमें संदेह था कि यह प्रोटीन सिंड्रोम के लक्षणों में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाएगा।
इसलिए हम विश्लेषण करना चाहते थे कि कमी होने पर क्या हुआ।
हालांकि, हमने जो उम्मीद की थी, उसके विपरीत, हालांकि श्वसन संबंधी समस्याएं कम हो गईं, लेकिन प्रभाव बहुत मध्यम थे।
इससे हमें लगता है कि इसमें अन्य प्रोटीन शामिल हैं,” एगुइलर बताते हैं।
“हमारा अगला लक्ष्य उस विशिष्ट प्रक्रिया का वर्णन करना होगा जिसके द्वारा माइक्रोग्लिया कोशिकाएं न्यूरॉन्स पर हमला करती हैं और इस प्रकार भविष्य में अधिक विशिष्ट और चुनिंदा उपचार विकसित करने में सक्षम होती हैं, ” उन्होंने निष्कर्ष निकाला।
अध्ययन: कोशिकाएं जिनके परिणामस्वरूप माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी के माउस मॉडल में न्यूरोनल मौत होती है
