अनुसंधान जन्मजात हृदय रोग की प्रगति की नई समझ पाता है, बेहतर उपचार विकल्पों के द्वार खोलता है

जन्मजात हृदय रोग (सीएचडी) हृदय दोषों का एक स्पेक्ट्रम है जो जन्म से पहले विकसित होता है और बाल मृत्यु का प्रमुख कारण बना रहता है।
टेक्सास हार्ट इंस्टीट्यूट, टेक्सास चिल्ड्रन हॉस्पिटल और बायलर कॉलेज ऑफ मेडिसिन के शोधकर्ताओं की एक टीम ने सीएचडी की प्रगति के अंतर्निहित तंत्र में नई अंतर्दृष्टि की खोज की है।
शोध के निष्कर्ष ‘नेचर’ जर्नल में प्रकाशित हुए थे।
हृदय की मांसपेशियों की कोशिकाओं और सीएचडी रोगियों की प्रतिरक्षा प्रणाली में अद्वितीय अंतर के पहले एकल-कोशिका जीनोमिक्स साक्ष्य की सूचना दी।
इन प्रमुख अंतरों को उजागर करना और ये रोग कैसे प्रगति करते हैं, शोधकर्ताओं को सीएचडी के इलाज के नए तरीकों को विकसित करने के लिए एक अवसर प्रदान करता है।
जबकि सीएचडी में दिल की विफलता के अंतिम परिणाम को अच्छी तरह से प्रलेखित किया गया है, इन रोगियों में हृदय समारोह में गिरावट का अंतर्निहित कारण अभी भी खराब समझा जाता है।
समझ में उस ज्ञान अंतर ने रोगी के जीवन को बढ़ाने में सक्षम नए उपचार विकसित करने में बाधाओं को जन्म दिया है।
इन अनुत्तरित प्रश्नों को हल करने के लिए, टेक्सास हार्ट इंस्टीट्यूट और बायलर कॉलेज ऑफ मेडिसिन के जेम्स एफ। मार्टिन, एमडी, पीएचडी, ने टेक्सास चिल्ड्रन में मैकेनिकल सर्कुलेटरी सपोर्ट प्रोग्राम के निदेशक, और बायलर कॉलेज ऑफ मेडिसिन में एसोसिएट प्रोफेसर, इकी अदाची, एमडी के साथ सहयोग किया, और दिवाकर तुरगा, एमडी, पीएचडी, टेक्सास चिल्ड्रन हॉस्पिटल पीडियाट्रिक कार्डियक क्रिटिकल केयर स्पेशलिस्ट और बायलर कॉलेज ऑफ मेडिसिन में असिस्टेंट प्रोफेसर, सीएचडी रोगियों के हृदय और रक्त के नमूनों की रूपरेखा तैयार करने के लिए।
टीम ने हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोम (एचएलएचएस), टेट्रालॉजी ऑफ फेलोट (टीओएफ) और डाइलेटेड (डीसीएम) और हाइपरट्रॉफिक (एचसीएम) कार्डियोमायोपैथी के रोगियों का अध्ययन किया, जो हृदय की सर्जरी कर रहे हैं।
डॉ मार्टिन एक अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मान्यता प्राप्त चिकित्सक-वैज्ञानिक हैं, जिन्होंने हृदय विकास और रोग मार्गों के साथ-साथ ऊतक पुनर्जनन की हमारी समझ में कई मौलिक योगदान दिए हैं।
“एकल-कोशिका आरएनए अनुक्रमण जैसी कई रोमांचक नई तकनीकों का उपयोग करके, हम एकल-कोशिका स्तर पर जन्मजात हृदय रोग के रोगियों के नमूनों से पूछताछ करने में सक्षम थे।
टेक्सास हार्ट इंस्टीट्यूट में कार्डियोमायोसाइट रिन्यूवल लेबोरेटरी के निदेशक डॉ मार्टिन और बायलर कॉलेज ऑफ मेडिसिन में इंटीग्रेटिव फिजियोलॉजी विभाग में विवियन एल स्मिथ प्रोफेसर ने कहा, “हमारा एक लक्ष्य इस भयानक बीमारी से पीड़ित बच्चों के प्राकृतिक इतिहास में सुधार करना है।” .
“टीम के रूप में अभी भी बहुत काम करना बाकी है, जिसमें सह-प्रथम लेखक डीआरएस भी शामिल हैं।
मैथ्यू सी। हिल, ज़ाचरी ए। काडो और हाली लॉन्ग उस लक्ष्य की ओर बढ़ते हैं।”
तुरगा एक चिकित्सक-वैज्ञानिक हैं, जो हृदय पुनर्योजी चिकित्सा उपचारों को बेडसाइड में लाने के लिए समर्पित हैं।
“यह जन्मजात हृदय रोग के एक व्यापक सेल एटलस के विकास में पहला कदम है,” टेक्सास चिल्ड्रन में कार्डियक इंटेंसिव केयर यूनिट के चिकित्सक और साथ ही जीनोमिक्स और माइक्रोस्कोपी के विशेषज्ञ डॉ तुरगा ने कहा।
“हम सीएचडी में व्यक्तिगत सेल प्रकारों और अद्वितीय जीन मार्गों को लक्षित करने वाले उपचारों के लिए एक रोडमैप बना रहे हैं जिसमें हृदय और प्रतिरक्षा प्रणाली दोनों शामिल हैं, कुछ ऐसा जो पहले रिपोर्ट नहीं किया गया था।
जैसे-जैसे तकनीक परिपक्व होगी, यह सीएचडी के उपचार में देखभाल का मानक बन जाएगा।”
अडाची टेक्सास चिल्ड्रेन हॉस्पिटल में जन्मजात हृदय सर्जन हैं जो इस अध्ययन में विश्लेषण किए गए सीएचडी घावों के लिए पुनर्निर्माण शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं में विशिष्ट हैं।
दुनिया के सबसे बड़े पीडियाट्रिक हार्ट ट्रांसप्लांट और वेंट्रिकुलर असिस्ट डिवाइस प्रोग्राम के निदेशक डॉ अडाची ने कहा, “इस अध्ययन के साथ हमने जो हासिल किया वह बिल्कुल रोमांचक है, लेकिन यह सिर्फ शुरुआत का प्रतिनिधित्व करता है।”
“टेक्सास हार्ट इंस्टीट्यूट में अत्यंत परिष्कृत प्रयोगशाला और टेक्सास चिल्ड्रन के शीर्ष बाल चिकित्सा हृदय केंद्र के बीच सहयोग निश्चित रूप से आगे जाने की क्षमता रखता है।”
अध्ययन के निष्कर्ष न केवल सीएचडी के लिए व्यक्तिगत उपचार विकसित करने के लिए एक नया रोडमैप प्रदान करते हैं बल्कि वैज्ञानिक समुदाय को दुर्लभ बाल चिकित्सा दिल के नमूनों का एक महत्वपूर्ण संसाधन भी प्रदान करते हैं जिनका उपयोग आगे की खोज करने और सीएचडी की हमारी समझ को गहरा करने के लिए किया जा सकता है।